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冠状动脉疾病

病因

• 动脉粥样硬化是最主要病因：长期血脂异常（尤其 LDL-C 升高、非 HDL-C 升高）、内皮功能障碍及炎症反应导致冠脉内膜脂质沉积，形成纤维斑块和易损斑块，是稳定型心绞痛、急性冠脉综合征（ACS）最常见病理基础。
• 危险因素：高血压、糖尿病、吸烟、肥胖（尤其中心性肥胖）、代谢综合征、慢性肾病、家族早发冠心病史，高同型半胱氨酸血症，血脂异常（高 Lp(a)、低 HDL-C）等，其中吸烟、高 LDL-C 和糖尿病是公认的最重要可改变危险因素。
• 非动脉粥样硬化性病因：冠脉痉挛（Prinzmetal 心绞痛）、冠脉栓塞（房颤、人工瓣血栓、心腔内血栓脱落）、先天性冠脉畸形、炎症性病变（川崎病后遗、动脉炎）等，虽少见但在年轻患者或无明显传统危险因素人群中应高度警惕。
• 诱发因素：情绪激动、剧烈运动、寒冷刺激、大餐、低血糖、贫血、甲亢、发热等因素可急剧增加心肌耗氧或诱发斑块破裂，是急性心肌梗死和急性心绞痛常见触发因素。

发病机制

• 供血与需氧失衡：冠脉内腔狭窄或急性闭塞导致心肌供血减少，而体力或情绪负荷导致心肌耗氧增加，两者失衡时出现心肌缺血及心绞痛症状。
• 易损斑块破裂 / 侵蚀：富含脂质、纤维帽薄、炎症细胞丰富的易损斑块在机械力或炎症作用下破裂或表面侵蚀，暴露血栓原性物质，引发血小板激活与凝血级联，是 NSTE-ACS / STEMI 的核心机制¹。
• 血栓形成与血管痉挛：斑块破裂后形成白色血小板血栓或红色纤维蛋白血栓，可导致不完全或完全闭塞；同时局部血管活性物质失衡（内皮素↑、NO↓）可诱发冠脉痉挛，加重缺血。
• 心肌缺血与坏死：缺血早期为可逆性代谢紊乱，持续缺血可导致心肌细胞坏死，形成心肌梗死；长期慢性缺血可导致心肌重构和左心功能下降，发展为缺血性心力衰竭。

临床表现

• 稳定型心绞痛：典型表现为劳力性胸痛或胸闷，位于胸骨后或心前区，性质为压榨感、窒息感，可向左肩、左臂内侧、下颌放射，持续数分钟，休息或含服硝酸甘油后缓解。病程较长，症状呈稳定的劳力阈值。
• 不稳定型心绞痛 / NSTE-ACS：新发或原有心绞痛明显加重，发作频繁、持续时间延长，疼痛可在静息时发作，伴明显自主神经症状（出汗、恶心、濒死感），心肌损伤标志物可正常或轻度升高。
• ST 段抬高型心肌梗死（STEMI）：胸痛持续时间>20–30 分钟且休息和硝酸酯不能缓解，常伴冷汗、恶心、呕吐、明显恐惧或濒死感，查体可见血压下降、心率快或缓慢、肺部湿啰音等心衰表现。
• 非典型 / 等容缺血表现：老年人、糖尿病、女性、慢性肾病患者可出现无痛性心肌缺血，表现为乏力、气促、消化不良样症状；应高度依赖心电图、肌钙蛋白和影像学评估。

辅助检查

• 心电图：静息或发作时心电图是首选筛查与急诊评估工具。稳定型心绞痛可在劳累或药物负荷试验中出现 ST 段水平或下斜型压低；NSTE-ACS 出现动态 ST-T 改变；STEMI 出现持久性局灶 ST 段抬高或新发 LBBB。
• 心肌损伤标志物：高敏肌钙蛋白（hs-cTn）是诊断急性心肌梗死的首选和最敏感指标，需要动态监测升高与/或下降趋势；CK-MB 对再梗死判断仍有意义。
• 影像学与功能学：冠脉造影是诊断冠脉解剖病变程度和指导血运重建方式的金标准；冠脉 CT（CCTA）适用于中等预试验概率患者；心肌显像、压力超声和心脏 MRI 用于缺血范围和存活心肌评估。
• 实验室与危险因素评估：血脂谱、血糖 / HbA1c、肾功能、电解质、NT-proBNP 等用于危险分层、治疗决策及术前评估。

诊断和鉴别诊断

• 诊断原则：结合典型胸痛病史 + 心电图缺血 / 损伤改变 + 心肌损伤标志物动态变化综合判断；对疑似 ACS 患者应尽早做 12 导联心电图（理想为 10 分钟内）并反复复查。
• 危险分层：NSTE-ACS 需根据 GRACE 等评分进行危险分层，以决定早期侵袭性策略时机；STEMI 需要立即评估是否有紧急血运重建禁忌及机械并发症。
• 鉴别诊断：急性胸痛需与主动脉夹层、肺栓塞、张力性气胸、急性心包炎 / 心包填塞、食管破裂、消化性溃疡穿孔等鉴别；如出现撕裂样胸痛、迁移性疼痛、血压差等提示主动脉疾病。
• 稳定冠心病 / 慢性冠脉综合征：诊断需结合长期症状、应激试验和影像学结果，排除非心源性胸痛。如怀疑微血管性心绞痛或冠脉痉挛，可行药物 / 负荷试验与造影结合功能学评价。

治疗

• 总体策略：急性期强调尽快恢复冠脉血流（时间就是心肌），长期期则聚焦二级预防和危险因素严格控制。治疗包括：药物治疗、血运重建（PCI/CABG）以及心脏康复和生活方式干预。
• 急性 STEMI：符合条件者应尽早行经皮冠状动脉介入治疗（PCI），优选“首次医疗接触至球囊扩张＜90 分钟”的门诊-球囊时间；如无法在理想时间窗内完成 PCI 且无溶栓禁忌，可行静脉溶栓并择期 PCI。给予阿司匹林 + P2Y12 受体拮抗剂（双联抗血小板）+ 抗凝、他汀、β 受体阻滞剂、ACEI/ARB 等药物²。
• NSTE-ACS：根据危险分层决定早期侵袭策略（早期或延迟冠脉造影 / PCI）；高危患者需尽早行造影。药物治疗包括双联抗血小板、抗凝、他汀、β 阻滞剂、硝酸酯、ACEI/ARB/ARNI 等。
• 稳定冠心病 / 慢性冠脉综合征：以缓解症状 + 预防事件为目标。生活方式干预（戒烟、限盐限脂、有氧运动）、控制血压、血脂、血糖，基础药物包括阿司匹林 / 氯吡格雷、他汀、β 阻滞剂、ACEI/ARB 等；症状明显者可考虑 PCI 或 CABG，左主干或三支病变合并糖尿病常优选 CABG。
• 特殊情况：严重左室功能不全或复杂多支病变患者宜 MDT 讨论决定血运重建方式；对高出血风险患者需调整抗栓方案与疗程。

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心脏瓣膜病

病因

• 退行性与钙化：老年人 退行性瓣叶钙化 是主动脉瓣狭窄最常见病因；二尖瓣环钙化亦常见。慢性高血压和主动脉粥样硬化可加速主动脉瓣钙化。
• 风湿性：风湿热后瓣叶纤维化、增厚、粘连和短缩，是发展中国家二尖瓣狭窄最常见病因，也可累及主动脉瓣和三尖瓣，形成联合瓣膜病。
• 感染性与退变：感染性心内膜炎可导致瓣叶穿孔、赘生物脱落和急性瓣功能不全。退行性粘液样变导致二尖瓣脱垂，是二尖瓣关闭不全的常见病因之一。
• 先天性：双叶主动脉瓣、先天性二叶或多叶异常、Ebstein 畸形可累及三尖瓣，导致狭窄或返流；某些先天性心脏病（如 TOF、VSD 术后）可继发肺动脉瓣病变。
• 继发 / 功能性：左室或右室扩大牵拉瓣环及腱索，导致功能性二尖瓣或三尖瓣返流；肺动脉高压常导致继发性三尖瓣返流。

发病机制

• 狭窄型病变：瓣口面积减小导致跨瓣压差升高，上游心腔压力负荷增加，长期可引起心室或心房向心性肥厚，最终发生心衰和心律失常（如二尖瓣狭窄导致左房扩大和房颤）。
• 返流型病变：瓣叶关闭不全导致收缩期或舒张期血液反流，上游心腔容量负荷增加，心腔逐渐偏心性扩大，后期合并收缩 / 舒张功能障碍，易出现肺淤血和右心衰。
• 特殊瓣膜：主动脉瓣病变主要影响左室后负荷与冠状动脉灌注；二尖瓣病变主要引起肺循环压力和左房压力改变；三尖瓣和肺动脉瓣病变以系统静脉淤血、肝大和下肢水肿为主。
• 代偿与失代偿：早期心肌通过肥厚和扩大代偿维持射血分数，但长期慢性超负荷导致心室重构与心功能进行性下降；手术时机的把握核心在于在不可逆重构前进行干预³。

临床表现

• 主动脉瓣狭窄：典型“三联征”为劳力性心绞痛、晕厥和心力衰竭，多见于严重狭窄阶段；体征为粗糙递增递减型收缩期杂音，最响于胸骨右缘第二肋间，向颈动脉传导，第二心音减弱或消失。
• 主动脉瓣关闭不全：表现为搏动性头痛、心悸和劳力性气促；查体可见水冲脉、枪击音、毛细血管搏动征等周围循环征，心尖部舒张期递减型杂音。
• 二尖瓣狭窄：劳力性呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难和咯血；左房扩大易发生房颤和血栓栓塞；体征为心尖区隆隆样舒张期杂音伴开瓣音。
• 二尖瓣关闭不全：心悸、乏力和左心衰为主；心尖区吹风样收缩期杂音向腋下传导；急性重度返流可导致急性肺水肿。
• 三尖瓣和肺动脉瓣病变：临床表现以系统静脉淤血（颈静脉怒张、肝大、下肢水肿）和右心衰为主，杂音在胸骨左缘相应部位最响，并有随呼吸改变的特点（Carvallo 征）。

辅助检查

• 超声心动图：是诊断瓣膜病变类型、严重程度和心腔重构的首选检查。可测量瓣口面积、跨瓣压差、反流面积与反流分数，并评估左 / 右心室功能。
• 经食道超声：对瓣膜结构细节、赘生物、腱索及人工瓣功能评估更敏感，常用于术前评估和术中监测。
• 心导管与造影：在非典型病例或术前需精确测定跨瓣压差、肺动脉压力、冠脉病变等时可行心导管检查；对拟行外科手术患者，中老年瓣膜病合并冠心病需同期评估冠脉情况。
• 其他检查：心电图（房颤、肥厚、右室 / 左室负荷）、胸片（心影扩大、肺淤血）、实验室检查（NT-proBNP、肝肾功能）用于评估心功能和手术风险。

诊断和鉴别诊断

• 诊断要点：以超声心动图为核心，结合病史、体征和听诊特点；明确瓣膜病变性质（狭窄 / 返流）、严重程度（轻度、中度、重度）及对心功能的影响。
• 严重程度界定：主动脉瓣狭窄常用瓣口面积（≤1.0 cm² 为重度）、平均跨瓣压差和峰值流速；二尖瓣狭窄则看瓣口面积（≤1.5 cm² 为中度，≤1.0 cm² 为重度）、肺动脉压和左房压力。
• 鉴别诊断：需与功能性杂音、肥厚型心肌病（尤其动态左室流出道梗阻）、先天性心脏病（如室间隔缺损致相对性肺动脉瓣狭窄）鉴别；急性二尖瓣返流需与急性肺水肿其他原因区别。
• 手术指征评估：症状出现、心室功能减退（如 LVEF 降低）、心腔明显扩大或肺动脉高压等提示进入失代偿，需参照指南综合评估手术或经导管介入治疗指征。

治疗

• 综合管理：包括感染预防、心率控制、心律失常管理、心衰治疗及抗凝治疗（尤其合并房颤时）；同时控制血压和血脂，避免过度降压导致灌注不足。
• 外科瓣膜置换 / 成形：对重度症状性瓣膜病或出现心室功能受损者是主要治疗手段。主动脉瓣严重狭窄伴症状者应优先考虑外科或经导管主动脉瓣置换（TAVR）；二尖瓣可根据病因和病变形态选择成形或置换术³。
• 经导管介入治疗：包括 TAVR、经导管二尖瓣夹合、经导管三尖瓣修复 / 置换等，适用于高龄或高外科风险患者；术前需 MDT 讨论评估。
• 药物治疗：对不能手术或等待手术期间患者，采用利尿剂、血管扩张剂、β 阻滞剂等控制症状；房颤或高栓塞风险患者需长期口服抗凝。

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主动脉夹层

以**急性主动脉夹层（Stanford A 型 / B 型）**为主，是主动脉疾病中最凶险的急症之一。

病因

• 高血压与动脉粥样硬化：长期未控制的高血压是最常见的获得性危险因素，中层退变和粥样硬化使内膜更易撕裂，多见于中老年男性。
• 结缔组织病与遗传综合征：Marfan 综合征、Loeys–Dietz 综合征、Ehlers–Danlos 综合征及家族性胸主动脉瘤 / 夹层等导致弹性纤维断裂和中层囊样坏死，是年轻患者主动脉夹层的重要病因。
• 主动脉瓣和先天性畸形：双叶主动脉瓣、主动脉缩窄等导致升主动脉长期承受高压与高剪切应力，易发生主动脉夹层。
• 医源性与外伤：心导管检查、PCI、主动脉瓣替换手术、主动脉置换术等介入 / 外科操作以及高能量钝性胸外伤，可直接造成主动脉内膜撕裂。

发病机制

• 内膜撕裂与假腔形成：主动脉内膜在高剪切应力作用下发生线样或点状撕裂，血液冲入中层形成假腔，沿近端或远端扩展，可累及冠状动脉、脑动脉、肾动脉及下肢动脉等重要分支。
• 中层退变：囊样中层坏死、弹性纤维断裂和胶原减少使主动脉壁承受压力的能力下降，是夹层形成的结构基础。
• Stanford / DeBakey 分型：按 Stanford 分型，A 型累及升主动脉，不论是否累及弓部 / 降主动脉；B 型仅累及降主动脉。A 型多需急诊外科；B 型大多药物控制，合并并发症时行腔内修复（TEVAR）⁴。

临床表现

• 典型疼痛：突发剧烈撕裂样或刀割样胸痛 / 背痛，可向颈部、肩胛间、腰背或腹部放射，常伴大汗、焦虑和濒死感；疼痛可随夹层延展而迁移。
• 体征：血压可升高或迅速下降；常见左右上肢或上下肢血压差、脉搏不对称；若累及主动脉瓣，可出现新发舒张期杂音；累及心包可出现心包填塞体征（颈静脉怒张、血压下降、心音遥远）。
• 脏器缺血表现：累及冠状动脉可模拟急性心梗；累及脑动脉可致短暂脑缺血或脑卒中；累及肾、肠系膜或下肢动脉可引起急性肾损伤、腹痛或肢体缺血。

辅助检查

• CTA：增强 CT 血管成像是急性主动脉夹层首选的影像学检查，可清晰显示内膜撕裂、真假腔范围及分支受累情况，为外科 / TEVAR 决策提供依据。
• 超声心动图：经胸和经食道超声可快速评估升主动脉、主动脉瓣和心包，对 A 型夹层、心包填塞和主动脉瓣返流诊断尤为关键。
• 实验室检查：D-二聚体升高支持主动脉夹层诊断，但阴性不能完全排除；同时评估肾功能、电解质、血红蛋白和凝血功能，为造影及手术做准备。

诊断和鉴别诊断

• 诊断：基于典型撕裂样胸背痛 + CTA 或 TEE 证实主动脉内膜撕裂及真假腔即可确诊。对高危胸痛患者，应在急诊流程中优先排除主动脉夹层。
• 分型与范围评估：应用 Stanford 分型（A / B 型）和 DeBakey 分型明确累及范围，并评估重要脏器供血情况，指导外科与内科治疗策略。
• 鉴别诊断：需与急性冠脉综合征、肺栓塞、张力性气胸、急性心包炎、食管破裂等鉴别；夹层累及冠脉时可出现 ST 段改变和肌钙蛋白升高，误用溶栓可致灾难性出血。

治疗

• 血压与心率控制：所有主动脉夹层治疗的基础是迅速降低主动脉壁剪切应力，一般目标为 SBP 100–120 mmHg、HR 60–70 次/分，首选静脉 β 受体阻滞剂联合血管扩张剂；避免过度液体负荷和强烈正性肌力药物。
• A 型主动脉夹层：指南强调绝大多数 A 型急性夹层需急诊外科手术，行升主动脉替换 ± 主动脉根部手术 ± 弓部置换，并处理主动脉瓣关闭不全及心包填塞等并发症。
• B 型主动脉夹层：无并发症 B 型夹层首选严格药物内科治疗，控制血压和心率、密切影像随访；若出现持续疼痛、动脉瘤样扩张、破裂征象或重要脏器缺血等并发症，应尽早行腔内支架修复（TEVAR）。

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主动脉瘤

以胸主动脉瘤和腹主动脉瘤为主，重点关注破裂风险评估与外科 / 腔内修复指征。

病因

• 动脉粥样硬化与高血压：胸降主动脉和腹主动脉瘤多与粥样硬化及长期高血压相关，是最常见的获得性病因。
• 结缔组织疾病与遗传因素：Marfan 综合征、Loeys–Dietz 综合征、Ehlers–Danlos 综合征及家族性胸主动脉瘤等促使中层退变和主动脉进行性扩张。
• 感染与炎症：梅毒性动脉瘤、细菌性动脉瘤和大动脉炎等可导致局灶或弥漫性主动脉扩张。
• 机械与医源性因素：外伤或以往主动脉手术 / 腔内支架术后可在吻合口或支架边缘形成假性或真性动脉瘤。

发病机制

• 中层结构破坏：弹性纤维断裂、胶原降解和中层细胞凋亡导致主动脉壁变薄、顺应性增加，在血压负荷下逐渐扩张。
• Laplace 定律：动脉瘤直径越大，壁张力越高，进一步促进扩张并增加破裂风险；形成“扩张–壁应力–进一步扩张”的恶性循环。

临床表现

• 无症状期：多数胸主动脉瘤和腹主动脉瘤在较长时间内无症状，常在体检或影像学检查中偶然发现。
• 压迫症状：巨大胸主动脉瘤可压迫食管（吞咽困难）、气管（呼吸困难 / 喘鸣）或左喉返神经（声音嘶哑）；腹主动脉瘤可表现为腹部搏动性肿块及腰背部隐痛。
• 破裂表现：主动脉瘤破裂表现为突发剧烈胸背痛或腹痛、血压下降甚至休克；腹主动脉瘤破裂可表现为腹部包块 + 腹痛 + 低血压三联征。

辅助检查

• 超声：腹主动脉瘤可通过腹部超声筛查和随访（直径、扩张速度）；经胸超声对升主动脉瘤有一定价值。
• CTA / MRA：胸主动脉瘤评估首选 CTA 或 MRA，可精确测量直径、长度、累及分支及钙化情况，是制定开放手术或腔内修复方案的基础。

诊断和鉴别诊断

• 诊断：根据影像学发现主动脉局限性或弥漫性扩张，直径较同年龄、性别正常参考值明显增大（一般≥1.5 倍正常）即可诊断主动脉瘤。
• 鉴别诊断：与主动脉夹层、假性动脉瘤和炎性大动脉炎鉴别；必要时结合增强 CT 和 MRI 以及病史。

治疗

• 危险因素控制与随访：所有主动脉瘤患者均需严格控制血压和心血管危险因素，戒烟、控制血脂和血糖；根据直径与扩张速度定期影像随访。
• 手术 / 腔内修复指征：是否手术取决于瘤体部位、直径、扩张速度及基础疾病。一般认为：升主动脉瘤直径 ≥5.5 cm 或快速增长（≥0.5 cm/年）应考虑手术；Marfan 等高危人群阈值可降至 4.5–5.0 cm；腹主动脉瘤常以直径 ≥5.0–5.5 cm 为主要手术指征。
• 手术方式：升主动脉 / 弓部瘤以开放手术置换为主；降主动脉及腹主动脉瘤可选择开放手术或腔内修复（EVAR / TEVAR），根据解剖结构及全身情况决定。

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下肢动脉闭塞症

病因

• 动脉粥样硬化：是下肢动脉闭塞症最常见病因，危险因素包括吸烟、糖尿病、高血压、高脂血症和高同型半胱氨酸血症等。
• 炎症性血管病：如血栓闭塞性脉管炎、巨细胞动脉炎等可致肢体动脉狭窄或闭塞，多见于年轻男性吸烟者。
• 栓塞性疾病：心房颤动、心腔内血栓或近端动脉粥样斑块脱落可导致远端动脉急性栓塞，是急性型闭塞的常见原因。

发病机制

• 管腔狭窄与闭塞：动脉粥样硬化斑块导致管腔渐进性狭窄或突然血栓形成致闭塞，远端组织长期慢性供血不足。
• 侧支循环：缓慢进展时可形成丰富侧支循环，部分代偿缺血；突发完全闭塞时侧支来不及建立，易出现急性缺血。

临床表现

• 间歇性跛行：是最典型症状，表现为下肢负重或行走一定距离后出现小腿或大腿酸胀、疼痛，短暂休息后缓解。
• 静息痛与溃疡：病情进展可出现静息痛，尤以下肢抬高时显著，提示临界肢体缺血；可合并足趾溃疡和坏疽。
• 体征：远端动脉搏动减弱或消失，受累肢体皮肤苍白、冰冷、毛发脱落、指（趾）甲脆弱，严重时肌肉萎缩。

辅助检查

• 踝肱指数（ABI）：非侵入性筛查工具，ABI <0.9 提示动脉狭窄，<0.4 常提示重度缺血。
• 影像学：彩色多普勒超声可初步评估狭窄程度与血流；CTA、MRA 或数字减影血管造影（DSA）是制定介入或外科手术方案的依据。

诊断和鉴别诊断

• 诊断：结合危险因素、间歇性跛行和 ABI 下降即可初步诊断；影像学用于明确病变范围和程度。
• 鉴别诊断：与神经源性跛行（腰椎管狭窄）、静脉疾病和骨关节疾病鉴别；神经源性跛行多在下坡或站立时加重，休息前屈可缓解。

治疗

• 内科与生活方式：戒烟、控制血压 / 血糖 / 血脂、抗血小板治疗（如阿司匹林±氯吡格雷），加强有计划的步行训练。
• 介入与外科：症状重或临界肢体缺血者需考虑球囊扩张、支架植入或外科旁路移植 / 内膜剥脱术；严重不可逆缺血时需截肢。

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急性肢体动脉栓塞

病因

• 心源性栓塞：最常见来源为心房颤动，左房或左心耳血栓脱落栓塞下肢动脉；其他包括心肌梗死后附壁血栓、人工瓣或心内膜炎赘生物脱落等。
• 动脉源性栓塞：近端动脉粥样斑块破裂、动脉瘤内壁血栓脱落导致远端肢体动脉急性栓塞。

发病机制

• 栓子突然堵塞肢体主要动脉，使远端血流骤停；若无足够侧支循环，短时间内即出现严重缺血和组织坏死。

临床表现

• “6P” 体征：急性肢体动脉缺血经典表现为 Pain（疼痛）、Pallor（苍白）、Pulselessness（无脉）、Paresthesia（感觉异常）、Paralysis（瘫痪）、Poikilothermia（温度降低）。

辅助检查

• 体检与多普勒：临床体征常已高度提示诊断；床旁多普勒可快速评估动脉血流有无及范围。
• 影像学：CTA 或 DSA 明确栓塞部位，为取栓或旁路手术提供依据。

诊断和鉴别诊断

• 诊断：基于急性起病的 6P 体征，结合影像学证实动脉阻塞即可确诊。
• 鉴别诊断：与急性静脉血栓、急性神经损伤和筋膜室综合征鉴别；静脉血栓多以肿胀与疼痛为主，动脉栓塞则以苍白和无脉为特征。

治疗

• 急诊再灌注：是抢救肢体的核心。包括外科开动脉切除血栓、导管溶栓或机械取栓等；治疗越早，肢体保留机会越大。
• 抗凝和支持治疗：给予肝素抗凝，控制疼痛和纠正水电解质、酸中毒；严重肌肉坏死需警惕再灌注综合征和高钾血症。

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肾动脉狭窄

病因

• 动脉粥样硬化：多见于老年人，以肾动脉近端与开口处狭窄为主，常合并冠心病或外周动脉疾病，是肾动脉狭窄最常见原因。
• 纤维肌发育不良：多见于年轻或中年女性，可累及肾动脉中远段，影像呈“串珠样”改变，是继发性高血压的重要原因。

发病机制

• 肾灌注下降：狭窄导致肾灌注压下降，激活肾素–血管紧张素–醛固酮系统，引起继发性高血压。
• 长期缺血：持续肾缺血可导致肾萎缩和肾功能逐渐恶化。

临床表现

• 难治性或恶性高血压：年轻女性新发重度高血压或老年患者顽固性高血压应警惕肾动脉狭窄。
• 肾功能恶化：在使用 ACEI/ARB 后肾功能突然恶化提示双侧或单侧孤立肾肾动脉狭窄。

辅助检查

• 实验室：血肌酐及尿检，评估肾功能；血肾素水平可升高。
• 影像学：彩色多普勒超声作为筛查；CTA、MRA 和 DSA 用于确诊和制定介入方案，DSA 为金标准。

诊断和鉴别诊断

• 诊断：基于继发性高血压临床特征及影像学证实肾动脉显著狭窄（一般直径狭窄≥60–70%）。
• 鉴别诊断：与原发性高血压、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等其他继发性高血压鉴别。

治疗

• 药物治疗：包括多药联合降压及危险因素控制；ACEI/ARB 使用需谨慎，注意监测肾功能及血钾。
• 介入或外科治疗：对血压难以控制、肾功能恶化或双侧严重狭窄患者，可考虑肾动脉球囊扩张 ± 支架植入或外科旁路重建。

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下肢深静脉血栓

病因

• Virchow 三要素：静脉血流淤滞（长期卧床、制动、心衰）、静脉壁损伤（手术、外伤、静脉穿刺）和高凝状态（恶性肿瘤、妊娠、口服避孕药、遗传性血栓倾向）是深静脉血栓形成的三大危险因素。

发病机制

• 静脉内血栓形成导致下肢静脉回流受阻，静脉压升高，间隙液体潴留，形成肿胀和疼痛；血栓脱落可引起肺栓塞。

临床表现

• 肢体肿胀和疼痛：患肢肿胀、紧绷和酸痛，皮肤轻度发红或青紫；小腿深静脉血栓多有压痛（Homans 征可阳性，但特异性较差）。
• 体征：患肢周径增加、浅静脉曲张、皮温略升高；严重时可出现青肿性疼痛性肿胀。

辅助检查

• D-二聚体：阴性具有较高排除价值；阳性需结合临床和影像。
• 彩色多普勒超声：是下肢深静脉血栓的首选检查，可见静脉不可压缩、腔内低回声血栓及血流中断。
• CT 静脉造影：用于复杂或高位血栓病变评估。

诊断和鉴别诊断

• 诊断：基于危险因素、临床表现和多普勒超声证实静脉血栓即可确诊。
• 鉴别诊断：与蜂窝织炎、淋巴水肿和肌肉损伤等鉴别。

治疗

• 抗凝治疗：以低分子肝素、普通肝素或直接口服抗凝药为主，预防血栓进展和肺栓塞。
• 早期活动与弹力袜：促进静脉回流，减少后期静脉瓣功能不全和血栓后综合征。
• 介入 / 外科：大块髂股静脉血栓或威胁肢体灌注者可考虑导管溶栓、机械取栓或下腔静脉滤器置入。

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下肢静脉曲张

病因

• 原发性静脉瓣功能不全：静脉瓣退变或先天性薄弱导致瓣膜关闭不全，是下肢静脉曲张最常见原因。
• 继发性：既往下肢深静脉血栓形成后静脉瓣损伤、妊娠、长期站立或腹压长期升高等均可促进静脉曲张发生。

发病机制

• 静脉瓣失功：瓣膜关闭不全导致近端静脉血液返流，静脉压力长期升高，静脉扩张迂曲。
• 慢性静脉高压：长期静脉高压可引起皮下组织纤维化、皮肤色素沉着和溃疡。

临床表现

• 外观改变：大隐静脉或侧支静脉呈迂曲扩张、蚯蚓状或团簇状突出于皮下，多位于小腿或大腿内侧。
• 症状：患肢酸胀、沉重感、夜间小腿抽筋，久立后加重，抬高或休息后缓解。
• 皮肤改变：长期可出现小腿内踝处色素沉着、湿疹及静脉性溃疡。

辅助检查

• 体检：站立位观察静脉迂曲程度、皮肤改变及溃疡情况。
• 彩色多普勒超声：评估浅静脉和穿通静脉瓣膜功能、返流范围和深静脉通畅情况，是治疗方式选择的重要依据。

诊断和鉴别诊断

• 诊断：根据典型体征和多普勒超声静脉返流即可确诊。
• 鉴别诊断：与淋巴水肿、脂肪水肿及其他原因引起的下肢肿胀和色素沉着鉴别。

治疗

• 保守治疗：弹力袜、抬高患肢、避免久站和控制体重，可减轻症状并减缓进展。
• 介入和外科：包括硬化剂注射、腔内激光 / 射频闭合、静脉高位结扎 + 剥脱和穿通静脉结扎等，根据病变范围和严重程度选择。

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心包疾病

病因

• 心包积液 / 心包炎：病毒感染、自身免疫病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎）、尿毒症、肿瘤浸润、结核、放疗后改变等均可引起心包炎和心包积液。
• 心包填塞：常见原因包括恶性肿瘤心包转移、结核性心包炎、心肌梗死或心脏手术后心脏破裂、主动脉夹层破入心包、侵袭性操作或穿刺导致心包出血等。
• 收缩性心包炎：多由反复或慢性心包炎后纤维化、钙化所致，常见病因包括结核、放疗、心包脓肿、术后或创伤后心包炎。

发病机制

• 心包积液：心包腔液体逐渐或急性增多，初期心脏仍可通过增大舒张容积代偿；当心包顺应性达到极限后，心腔充盈受限，心排量下降。
• 心包填塞：心包内压急剧升高，超过心室舒张压，导致心房和心室舒张性充盈受限，心输出量迅速下降，引起低血压、休克和器官灌注不足，是心外科与重症医学中的急症。
• 收缩性心包炎：纤维化增厚和钙化的心包形成“外壳”，限制心脏舒张，心室早期舒张迅速、晚期受限，导致体循环和肺循环压力异常及进行性右心衰。

临床表现

• 心包积液：轻度或慢性积液常无特异症状，或仅有乏力、胸闷、轻度气促；大量积液可引起心前区压迫感和呼吸困难。
• 心包填塞：典型表现为 Beck 三联征——低血压、颈静脉怒张和心音遥远，常伴心动过速、脉压变小和奇脉（吸气时收缩压下降≥10 mmHg），为急危重症。
• 收缩性心包炎：以右心衰为主，表现为乏力、腹胀、下肢水肿、颈静脉明显怒张及肝大；查体可见 Kussmaul 征（吸气时颈静脉压不降反升）、心包叩击音等。

辅助检查

• 超声心动图：是评估心包积液量、心腔受压程度和心包填塞的首选工具，可见右房 / 右室舒张期塌陷、下腔静脉扩张及心包内探头回声。
• 影像学：CT 和 MRI 可评估心包增厚、钙化程度及邻近结构压迫情况，尤其对收缩性心包炎的诊断价值高。
• 血流动力学：心导管检查可见心室舒张早期压升高、晚期平台期及左右心室舒张压趋于一致的“平方根征”，提示收缩性心包炎。
• 实验室与心电图：炎性指标、结核或肿瘤相关标志物有助于寻找病因；心电图可见低电压、PR 段压低或 ST–T 改变。

诊断和鉴别诊断

• 诊断：心包积液和填塞的诊断依赖超声心动图 + 临床血流动力学表现；收缩性心包炎诊断需综合影像学、心导管血流动力学和病史。
• 鉴别诊断：收缩性心包炎需与限制性心肌病、肝硬化及其他引起右心衰的疾病鉴别；心包填塞需与低血容量性休克、心源性休克等鉴别。

治疗

• 心包填塞：是外科 / 介入急症。不稳定患者需立即行心包穿刺减压或外科开胸放液，注意同步监测血流动力学；同时纠正低血压、酸中毒和电解质紊乱。
• 心包积液：处理取决于病因与血流动力学影响。少量无症状积液可随访；如怀疑恶性或结核性原因，应行心包穿刺或外科心包活检明确病因并引流。
• 收缩性心包炎：对症状明显且影像学 / 血流动力学证实的病例，心包切除术是根治治疗，应在一般情况允许时尽早实施；术前需充分评估肝功能和全身状态。
• 药物治疗：针对病因的抗结核、抗肿瘤或免疫抑制治疗，以及利尿剂、限制钠盐摄入等综合措施。

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感染性心内膜炎

病因

• 致病菌：最常见为葡萄球菌、链球菌和肠球菌。其中金黄色葡萄球菌多见于静脉药物使用者、医源性感染和人工瓣感染，起病急、凶险；草绿色链球菌常见于口腔或上呼吸道感染后，病程相对缓慢。
• 易感基础：预存瓣膜病（风湿性瓣膜病、退行性瓣膜病）、先天性心脏病、人工心脏瓣膜、植入物（起搏器 / 植入式除颤器电极）、静脉药物滥用等均显著增加感染性心内膜炎风险。
• 侵入途径：口腔、皮肤、呼吸道或泌尿生殖道感染，经牙科操作、留置静脉导管、介入手术等导致短暂菌血症，在瓣膜或心内膜损伤部位形成赘生物。

发病机制

• 心内膜损伤：湍流血流或机械摩擦损伤心内膜，使基底膜暴露，易于血小板和纤维蛋白沉积，形成无菌血栓性心内膜炎。
• 菌血症与赘生物形成：短暂或持续菌血症时，细菌黏附于无菌血栓上，形成感染性赘生物；赘生物含大量细菌、纤维蛋白和血小板，是持续菌血症与栓塞的来源。
• 血流动力学影响：赘生物破坏瓣叶结构或腱索，可导致急性严重瓣膜返流，引发急性心力衰竭；赘生物脱落可引起脑梗死、脾梗死、肢体缺血或肺栓塞（右心 IE）。

临床表现

• 全身感染表现：长期发热、盗汗、乏力、体重下降，常伴贫血和血沉 / CRP 升高；亚急性感染起病隐匿，急性感染常伴寒战和脓毒症表现。
• 心脏体征：出现或加重的新的瓣膜杂音，提示瓣膜结构受损；急性严重返流可表现为急性肺水肿或心源性休克。
• 栓塞与免疫现象：脑梗死、视网膜出血、脾或肾梗死、四肢缺血等；可出现 Osler 结节、Janeway 损害、甲下线状出血和 Roth 斑等体征。

辅助检查

• 血培养：在使用抗生素前至少采集 3 组血培养，是确立病原菌及指导抗生素选择的关键检查。
• 超声心动图：经胸和经食道超声用于发现瓣叶赘生物、脓肿、人工瓣脱垂或伴发严重返流；TEE 对小赘生物和人工瓣病变更敏感。
• 实验室检查：炎性指标升高，贫血、肾功能损害和免疫复合物沉积（如类风湿因子阳性）常见。

诊断和鉴别诊断

• 诊断标准：多采用改良 Duke 诊断标准，结合血培养结果、超声心动图发现及临床表现综合判断。
• 鉴别诊断：需与非感染性心内膜炎、肿瘤性赘生物、风湿热和自身免疫性疾病等鉴别；对发热合并杂音的患者应高度警惕 IE。

治疗

• 抗菌治疗：在血培养后尽早给予经验性静脉抗生素，待药敏结果回报后调整为靶向治疗。疗程一般为 4–6 周，根据病原菌和人工瓣 / 原发瓣不同而调整⁵。
• 外科治疗：出现以下情况应积极考虑手术——难以控制的感染（持续菌血症、形成脓肿）、急性心力衰竭（严重瓣膜破坏或返流）、反复栓塞、巨大赘生物或人工瓣感染等。手术方式包括瓣膜修复或置换。
• 预防：高危患者在某些侵袭性操作前（如牙科手术）可给予抗生素预防；同时加强口腔和皮肤卫生管理。

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急性并发心力衰竭与低心排综合征

病因

• 基础心脏病：急性心肌梗死、重症瓣膜病急性失代偿、严重心肌炎、心肌病急性加重、心脏手术后心功能不全等是常见原因。
• 触发因素：感染、心律失常（特别是快速房颤或室速）、严重高血压或低血压、容量负荷变化、大手术和麻醉等均可诱发或加重急性心衰。
• 机械原因：急性机械并发症如乳头肌断裂、室间隔穿孔、左室自由壁破裂以及急性瓣膜植入失败等可迅速导致低心排综合征与顽固性休克。

发病机制

• 心排量骤降：心室收缩功能障碍（收缩性）或舒张充盈不足（舒张性）导致心输出量急剧下降，组织灌注不足。
• 神经体液激活：交感–肾素–血管紧张素–醛固酮系统显著激活，虽短期有代偿意义，但长期加重后负荷和容量负荷，加速心室重构。
• 器官灌注不足：低灌注导致肾功能恶化、肝功能损害和乳酸升高，形成恶性循环。

临床表现

• 急性肺水肿：表现为严重呼吸困难、端坐呼吸、粉红色泡沫痰和弥漫性湿啰音，多见于急性左心衰和急性重度二尖瓣返流。
• 低心排综合征：血压下降、四肢冰冷、尿量减少、意识改变和乳酸升高；严重者出现心源性休克。
• 右心衰表现：颈静脉怒张、肝大和下肢水肿，常见于右室梗死、严重肺动脉高压或心包疾病。

辅助检查

• 实验室：血气分析（低氧血症、代谢性酸中毒）、乳酸、肾肝功能和电解质；NT-proBNP 升高提示心衰负荷。
• 影像学与超声：胸片可见肺淤血和肺水肿；超声心动图用于评价左 / 右室功能、瓣膜病变及机械并发症。
• 血流动力学监测：重症患者应使用动脉压、中心静脉压或肺动脉导管监测，评估前负荷、后负荷和心输出量。

诊断和鉴别诊断

• 诊断：基于典型症状（呼吸困难、乏力）、体征（湿啰音、水肿）、超声心动图心功能减退以及实验室指标综合判断；低心排综合征需结合血压、尿量和乳酸。
• 鉴别诊断：需排除非心源性呼吸困难（如急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞）及非心源性休克（如感染性休克）。

治疗（含机械循环支持）

• 急性药物治疗：根据血压和灌注情况选择利尿剂、血管扩张剂和正性肌力药物；控制心率和节律，纠正诱因（缺血、感染、电解质紊乱等）。
• 机械通气：对严重肺水肿和呼吸窘迫患者可使用无创正压通气或有创机械通气，减轻呼吸功并改善氧合。
• 机械循环支持（MCS）：包括主动脉内球囊反搏（IABP）、经皮左心室辅助装置（如 Impella）、体外膜肺氧合（VA-ECMO）等，用于药物难治性低心排或心源性休克，常作为桥接至恢复、心外科手术或长期辅助装置 / 心脏移植⁶。
• 外科 / 介入处理：对机械并发症、重度瓣膜病或严重冠状动脉病变需尽早行外科或介入治疗，MCS 可为手术创造时间窗口。

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心肌梗死的机械并发症

包括 乳头肌断裂致急性重度二尖瓣返流、室间隔穿孔和左室自由壁破裂（心脏破裂导致心包填塞），均为极危重急症。

病因与发病机制

• 乳头肌断裂：多发生于下壁或后侧壁心肌梗死，累及后内乳头肌血供（后降支），坏死组织承受牵拉后部分或完全断裂，导致急性重度二尖瓣返流。
• 室间隔穿孔：多见于广泛前壁或下壁梗死，坏死的室间隔在数日内破裂，形成左–右分流，急剧增加肺循环负荷和右心前负荷。
• 左室自由壁破裂：常见于首发大面积前壁或侧壁心肌梗死，尤其高龄、女性和无侧支循环患者；破裂后血液流入心包腔，导致急性心包填塞和心脏停搏。

临床表现

• 乳头肌断裂：在心梗数日内突然出现剧烈呼吸困难、急性肺水肿和低血压；听诊可出现新的吹风样全收缩期杂音（常在心尖部及左腋下区），但在肺水肿和心排量极低时杂音可不明显。
• 室间隔穿孔：急性出现心力衰竭、低血压和杂音；典型为胸骨左缘响亮的粗糙全收缩期杂音伴震颤，常迅速进展为心源性休克。
• 左室自由壁破裂：多表现为突然胸痛加重、极度乏力、血压急剧下降和意识丧失，很快出现电机械分离和心搏骤停；部分亚急性破裂可短暂存活，伴严重心包填塞体征。

辅助检查

• 超声心动图：床旁经胸或多普勒超声是诊断机械并发症的首选检查，可显示乳头肌 / 腱索断裂、急性严重二尖瓣返流射流、室间隔缺损及左室自由壁破裂伴心包积血。
• 血流动力学监测：可见左房 / 肺毛细血管楔压显著升高，心输出量降低，肺动脉压升高；为指导 IABP、正性肌力药和术前复苏提供信息。

诊断和鉴别诊断

• 诊断：在急性心肌梗死背景下，任何突发血流动力学恶化、新的杂音或急性肺水肿均应高度怀疑机械并发症，需立即床旁超声确认。
• 鉴别诊断：需与单纯心源性休克、重度左心衰或药物相关血压下降鉴别；超声心动图对于鉴别非常关键。

治疗

• 紧急外科手术：乳头肌断裂和室间隔穿孔的根治治疗均为急诊外科手术修补或瓣膜置换；术前应积极优化血流动力学，必要时使用 IABP 或 VA-ECMO 支持。
• 左室自由壁破裂：生存机会极低；对亚急性破裂或有短暂稳定期的患者，应在血压及氧合允许的前提下，尽快行外科修补和心包减压。
• 综合支持治疗：包括机械通气、正性肌力药物、血管活性药物和器官功能保护；团队协作和快速决策是抢救成功的关键。

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先天性心脏病

病因与发病机制

• 遗传与环境：多因素遗传与环境相互作用导致心脏结构发育异常，部分与染色体异常（如 21 三体、22q11 缺失）或单基因突变相关。
• 房间隔缺损（ASD）：房间隔形成过程中原始孔和继发孔关闭受阻形成缺损，以继发孔型 ASD 最常见。左房压力高于右房，早期产生左向右分流，导致右房和右室容量负荷增加及肺血流增加。
• 室间隔缺损（VSD）：心室间隔肌部或膜部未完全闭合形成缺损，早期为左向右分流，导致肺血流量增加和左心容量负荷；长期可形成肺动脉高压甚至 Eisenmenger 综合征。
• 动脉导管未闭（PDA）：胎儿期动脉导管在出生后未能闭合，主动脉向肺动脉形成左向右分流，增加肺血流和左心负荷。
• 法洛四联症（TOF）：包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右室肥厚四部分；由于肺动脉流出道狭窄，右向左分流为主，出现发绀和低氧发作。

临床表现

• ASD：儿童常无明显症状，体检时发现心脏杂音或肺动脉瓣区第二心音分裂；成人可出现劳力性呼吸困难、心悸和房颤。
• VSD：小缺损可无症状，仅闻及粗糙全收缩期杂音；中重度缺损可出现生长发育迟缓、反复呼吸道感染及心衰表现。
• PDA：表现为持续性“机械样”杂音，多在左锁骨下区最响；严重者可出现心衰及肺动脉高压。
• TOF：婴儿期即出现发绀和蹲踞现象，易发生缺氧发作（发绀加重、呼吸急促、烦躁甚至晕厥）；查体可闻及肺动脉狭窄相关杂音。

辅助检查

• 超声心动图：是诊断各种先天性心脏病的首选工具，可直观显示缺损位置、大小及分流方向，并评估肺动脉压力和心室功能。
• 心电图和胸片：有助于评估心腔扩大和肺血流变化，如 ASD 可见右心室肥大和右轴偏移，胸片示肺血增多；TOF 则可见肺血减少和“靴型心”。
• CT / MRI：对复杂先心病、术前规划和术后评估尤为重要。

诊断和鉴别诊断

• 诊断：基于病史、体征和超声心动图即可明确多数病种；复杂畸形需结合 CT / MRI。
• 鉴别诊断：与获得性心脏病（如风湿性瓣膜病、心肌病）及其他发绀性疾病（如原发性肺动脉高压）鉴别。

治疗

• ASD：中度以上分流（Qp/Qs≥1.5）或有右心扩大者应行外科或经皮封堵术；小 ASD 且无右心负荷增加可随访。
• VSD：中大缺损伴明显分流和心衰者需行外科修补；小肌部 VSD 可自愈或仅随访；发展为 Eisenmenger 综合征者一般不再行缺损修补，而以对症和肺高压治疗为主。
• PDA：早期可用药物（如前列腺素合成酶抑制剂）促进导管闭合；较大 PDA 需外科结扎或经皮封堵。
• TOF：根治性外科矫治是标准治疗，包括室间隔缺损修补和右室流出道重建；部分婴儿需分期手术或姑息性 shunt 手术。